Progresívna pľúcna fibróza je postupná a nezvratná zmena pľúcneho tkaniva, ktorá vedie k trvalému poškodeniu a znefunkčneniu pľúc. V Európe v súčasnosti postihuje toto ochorenie viac ako 300-tisíc ľudí, pričom vyše 50-tisíc zomiera. Je málo známe, že pľúcna fibróza sa vyskytuje aj ako komplikácia pri niektorých autoimunitných a spojivových ochoreniach.
Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť. Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia.
Príznaky? Môžeme si ich mýliť aj s prejavmi starnutia
Dokonca aj lekári si ich môžu zameniť s príznakmi iných bežných respiračných ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby si pacienti a ich blízki všímali akékoľvek zmeny v tele, ako napríklad dýchavicu, či únavu počas fyzickej aktivity. Čím skôr sa tieto príznaky odhalia, tým rýchlejšie je možné stanoviť diagnózu. Včasná a presná diagnóza, a následná liečba, môžu minimalizovať príznaky a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia pľúc.
Poznáme asi 200 rôznych intersticiálnych pľúcnych ochorení, ktoré sa spájajú s progresívnou pľúcnou fibrózou. Niektoré z nich sú idiopatické - ich príčina teda nie známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme.
Najbežnejším typom progresívnej pľúcnej fibrózy je idiopatická pľúcna fibróza (IPF), ktorá postihuje až 200-tisíc pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je tri až päť rokov, avšak včasná diagnostika a liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.
Dôvod vzniku IPF síce nie je známy, ale pravdepodobne ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady.
Progresívna pľúcna fibróza sa tiež často sa objavuje ako komplikácia autoimunitných ochorení a ochorení spojivového tkaniva a vždy treba na ne myslieť pri ich diagnostike a liečbe. Rovnako pacienti žijúci s týmito ochoreniami by mali poznať symptómy progresívnej pľúcnej fibrózy, aby o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi.
(zdroj: Unsplash)Popri inom ochorení začnú trpieť pľúca
Skupina pacientov s autoimunitnými ochoreniami či ochoreniami spojivového tkaniva, u ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je naozaj veľká a rozmanitá. Lekári tvrdia, že sa môže
rozvinúť až u 18 až 32 percent z nich. Hovoríme, že pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Postihnutie pľúc sa potom rozvíja bez ohľadu na stav pôvodného ochorenia a zhoršuje celkový stav a prežívanie pacientov. Časté je napríklad pri systémovej skleróze (sklerodermii), čo je ochorenie spojivového tkaniva či hypersenzitívnej pneumonitíde.
Odborní lekári odporúčajú pri sklerodermii pravidelne kontrolovať pľúcne funkcie, a to najmenej jedenkrát za rok. Príznaky, ktoré postihujú 13 až 16 percent pacientov s touto chorobou, tak bude možné riešiť čo najskôr.
U niektorých pacientov s pľúcnou fibrózou dochádza len k miernym dýchacím ťažkostiam, ktoré si všimnú až pri veľkej námahe. U iných sa ale rozvinie ťažšia dýchavica, ktorá ich obmedzuje pri každodenných činnostiach.
Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí ako známe druhy rakovín, napriek tomu informovanosť o intersticiálnych pľúcnych ochoreniach nie je dostatočná. Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto počas septembra a októbra, ktoré sú mesiacmi povedomia o pľúcnych fibrózach upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život. Upozorňujú na problémy, ktoré pacientom s PF spôsobuje pomalá diagnostika a nedostatočný prístup k liečbe, ktorá by zmiernila príznaky a zabránila nezvratnému poškodeniu pľúc.
Viac informácií nájdete aj na stránke www.plucnafibroza.sk a na sociálnej sieti Facebook https://www.facebook.com/nadejprepluca
Poznáte OZ Nádej pre pľúca - klub pacientov s pľúcnou fibrózou?
V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientska organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúc-nou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s idiopatickou pľúcnou fibrózou a ich príbuzným a podporuje ich v boji s ochorením a získavaní dôležitých a aktuálnych informácií.
Cieľom združenia je zvyšovať informovanosť o idiopatickejpľúcnej fibróze, získavať a poskytovať najnovšie klinické a experimentálne informácie o liečbe, kontrole a prevencii tohto ochorenia. Združenie chce tiež poskytovať poradenstvo o tomto type ochorenia a podporovať vzájomnú komu-nikáciu medzi pacientmi a odborníkmi, ktorí pracujú v oblasti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy, ale aj presadzovať prijatie legislatívnych opatrení zabezpečujúcich optimálnu zdravotnú starostli-vosť o pacientov s IPF. Napomáha tiež tomu, aby pacienti a ich rodiny rozumeli každej navrhovanej liečbe, vrátane možnosti účasti na klinických štúdiách, a aby si boli vedomí svojho práva na druhý názor.
Za účelom dosiahnutia svojich cieľov združenie Nádej pre pľúca spolupracuje s lekármi a inými odborníkmi alebo organizáciami zaoberajúcimi sa výskumom, diagnostikou a lieč-bou idiopatickej pľúcnej fibrózy, ako aj s verejnými činiteľmi, ktorých činnosť súvisí s cieľmi združenia.
